G6PD Deficiency Brochure website for more information
Some research suggests fava beans, legumes, and medications like ibuprofen may trigger symptoms of G6PD deficiency, a heritable enzyme disorder. Knowing which triggers to avoid is the best way to prevent symptoms.
G6PD deficiency is the most common inherited enzyme disorder. It’s associated with hemolytic anemia, jaundice, dark red urine, and paleness in adults and children.
People assigned male at birth are more likely to develop noticeable symptoms of G6PD deficiency. In the United States, African American males are most likely to be affected.
Some foods, medications, and other substances can trigger a hemolytic crisis — a rapid breakdown of red blood cells — in people with G6PD deficiency.
Most people with G6PD deficiency can manage the condition well by avoiding these triggers, and treatment is not usually necessary.
This article explains what G6PD is, the impact of G6PD deficiency, and triggers to avoid.
تشير بعض الأبحاث إلى أن الفول والبقوليات والأدوية مثل الإيبوبروفين قد تؤدي إلى ظهور أعراض نقص إنزيم G6PD، وهو اضطراب إنزيمي وراثي. إن معرفة المحفزات التي يجب تجنبها هي أفضل طريقة لمنع الأعراض.
هو اضطراب الإنزيم الوراثي الأكثر شيوعًا. ويرتبط بفقر الدم الانحلالي واليرقان والبول الأحمر الداكن والشحوب عند البالغين والأطفال.
الأشخاص الذين تم تحديدهم كذكور عند الولادة هم أكثر عرضة للإصابة بأعراض ملحوظة لنقص إنزيم
. في الولايات المتحدة، الذكور الأمريكيين من أصل أفريقي هم الأكثر عرضة للإصابة .
يمكن لبعض الأطعمة والأدوية والمواد الأخرى أن تؤدي إلى أزمة انحلال الدم — الانهيار السريع لخلايا الدم الحمراء — لدى الأشخاص الذين يعانون من نقص إنزيم .
يمكن لمعظم الأشخاص الذين يعانون من نقص إنزيم إدارة الحالة بشكل جيد عن طريق تجنب هذه المحفزات، ولا يكون العلاج ضروريًا عادةً.
What is G6PD?
Glucose-6 phosphate dehydrogenase (G6PD), also called the housekeeping gene, is an enzyme that protects your red blood cells against oxidative stress and related damage (2Trusted Source, 3Trusted Source, 4Trusted Source, 5Trusted Source).
Oxidative stress results from the accumulation of harmful free radicals, which are common byproducts of metabolism, in your body (6Trusted Source).
G6PD is broken down via the pentose phosphate pathway — a metabolic process that creates the building blocks for DNA — and generates the antioxidant compound glutathione (2Trusted Source, 3Trusted Source, 5Trusted Source, 7Trusted Source).
Glutathione is an important antioxidant, a compound that guards your cells against damage from free radicals and oxidative stress. Research has highlighted glutathione’s role in fighting inflammation in some cancer cells (8Trusted Source).
Although it’s found in all your cells, G6PD is especially high in the testes and immune cells, and it helps regulate your immune system.
ما هو G6PD؟
إن هيدروجيناز الجلوكوز 6 فوسفات (G6PD)، والذي يُطلق عليه أيضًا جين التدبير المنزلي، هو إنزيم يحمي خلايا الدم الحمراء من الإجهاد التأكسدي والأضرار ذات الصلة (2 مصدر موثوق، 3 مصدر موثوق، 4 مصدر موثوق، 5 مصدر موثوق).
ينتج الإجهاد التأكسدي عن تراكم الجذور الحرة الضارة، وهي منتجات ثانوية شائعة لعملية التمثيل الغذائي، في جسمك (6 مصدر موثوق).
يتم تكسير G6PD عبر مسار فوسفات البنتوز – وهي عملية التمثيل الغذائي التي تخلق اللبنات الأساسية للحمض النووي – ويولد مركب الجلوتاثيون المضاد للأكسدة (2 مصدر موثوق، 3 مصدر موثوق، 5 مصدر موثوق، 7 مصدر موثوق).
الجلوتاثيون هو أحد مضادات الأكسدة المهمة، وهو مركب يحمي خلاياك من التلف الناتج عن الجذور الحرة والإجهاد التأكسدي. سلطت الأبحاث الضوء على دور الجلوتاثيون في مكافحة الالتهابات في بعض الخلايا السرطانية (8).
على الرغم من وجوده في جميع خلايا الجسم، إلا أن G6PD مرتفع بشكل خاص في الخصيتين والخلايا المناعية، ويساعد على تنظيم جهاز المناعة لديك.
Symptoms
G6PD is necessary to replenish the antioxidant glutathione. That’s why a deficiency (lack) of the enzyme can cause immune system impairment and an increased risk of infections and non-nutritional anemia (3Trusted Source, 14Trusted Source).
G6PD deficiency is a manageable condition, and if a person is not exposed to triggers, they may never experience any symptoms. Many people with G6PD deficiency never learn they have it (1).
If triggered by certain foods, drugs, or infections, G6PD deficiency can lead to the following symptoms (2Trusted Source, 4Trusted Source, 5Trusted Source, 10Trusted Source, 15Trusted Source):
- yellowing of the eyes and skin (jaundice)
- dark red urine
- paleness (pallor) due to anemia
- headaches
- fatigue
- rapid heartbeat
- shortness of breath (dyspnea)
- stomach pain
When red blood cells are broken down, a yellow byproduct called bilirubin forms. During a hemolytic crisis in someone with G6PD, bilirubin levels build up above expected levels. This leads to the yellowing of the skin and eyes.
However, most people with the deficiency remain asymptomatic (2Trusted Source, 4Trusted Source, 5Trusted Source, 10Trusted Source).
Types
There are five types of G6PD deficiency, based on the activity of the G6PD enzyme in your body (3Trusted Source, 5Trusted Source):
- Class 1: less than 10% G6PD enzyme activity with chronic hemolytic anemia, meaning that red blood cells are broken down quicker than they’re replenished
- Class 2: 10% or less G6PD enzyme activity with the breakdown of red blood cells only when you’re exposed to trigger foods, medications, or infections
- Class 3: 10%–60% G6PD enzyme activity, with symptoms appearing only in response to infections
- Class 4: more than 60% G6PD enzyme activity, with only mild symptoms
- Class 5: higher G6PD enzyme activity compared with healthy individuals; people are often asymptomatic and unaware that they have this condition
Classes 1–3 are clinically significant. This means there is a high risk of hemolytic anemia when exposed to triggers, often requiring medical intervention and treatment (3Trusted Source, 5Trusted Source).
الأعراض
G6PD ضروري لتجديد الجلوتاثيون المضاد للأكسدة. لهذا السبب يمكن أن يسبب نقص (نقص) الإنزيم ضعفًا في الجهاز المناعي وزيادة خطر الإصابة بالعدوى وفقر الدم غير الغذائي (3 مصدر موثوق، 14 مصدر موثوق).
يعد نقص إنزيم G6PD حالة يمكن التحكم فيها، وإذا لم يتعرض الشخص للمحفزات، فقد لا يعاني من أي أعراض أبدًا. كثير من الأشخاص الذين يعانون من نقص G6PD لا يعلمون أبدًا أنهم مصابون به (1).
إذا كان سببه بعض الأطعمة أو الأدوية أو العدوى، فإن نقص G6PD يمكن أن يؤدي إلى الأعراض التالية (2، 4، 5، 10، 15):
اصفرار العينين والجلد (اليرقان)
البول الأحمر الداكن
شحوب (شحوب) بسبب فقر الدم
الصداع
تعب
ضربات قلب سريعة
ضيق في التنفس (ضيق التنفس)
آلام في المعدة
عندما يتم تكسير خلايا الدم الحمراء، يتكون منتج ثانوي أصفر يسمى البيليروبين. خلال أزمة انحلال الدم لدى شخص مصاب بـ G6PD، تتراكم مستويات البيليروبين فوق المستويات المتوقعة. مما يؤدي إلى اصفرار الجلد والعينين.
ومع ذلك، فإن معظم الأشخاص الذين يعانون من النقص يظلون بدون أعراض (2، 4، 5، 10).
الأنواع
هناك خمسة أنواع من نقص إنزيم G6PD، بناءً على نشاط إنزيم G6PD في جسمك (3، 5):
الفئة 1: نشاط إنزيم G6PD أقل من 10% مع فقر الدم الانحلالي المزمن، مما يعني أن خلايا الدم الحمراء تتحلل بشكل أسرع من تجديدها
الفئة 2: نشاط إنزيم G6PD بنسبة 10% أو أقل مع انهيار خلايا الدم الحمراء فقط عندما تتعرض للأطعمة أو الأدوية أو العدوى.
الفئة 3: نشاط إنزيم G6PD يتراوح بين 10% إلى 60%، وتظهر الأعراض فقط عند الاستجابة للعدوى
الفئة 4: نشاط إنزيم G6PD أكثر من 60%، مع أعراض خفيفة فقط
الفئة 5: نشاط إنزيم G6PD أعلى مقارنة بالأفراد الأصحاء؛ غالبًا ما يكون الأشخاص بدون أعراض ولا يدركون أنهم مصابون بهذه الحالة
الفئات 1-3 ذات أهمية سريرية. وهذا يعني أن هناك خطرًا كبيرًا للإصابة بفقر الدم الانحلالي عند التعرض للمحفزات، وغالبًا ما يتطلب التدخل الطبي والعلاج (3، 5).
Diagnosis
To diagnose G6PD deficiency, a healthcare professional will take a blood sample to determine the level of G6PD in your blood.
According to a 2009 study, a standard G6PD range for adults is 6.75–11.95 units per gram of hemoglobin. If your results are within the standard range, it typically means that you don’t have a G6PD deficiency (16).
However, results can vary based on the test used and many other factors. Your doctor will need to interpret your test results.
Qualified healthcare professionals must test for and diagnosis the condition.
التشخيص
لتشخيص نقص إنزيم G6PD، سيقوم أخصائي الرعاية الصحية بأخذ عينة دم لتحديد مستوى إنزيم G6PD في دمك.
وفقا لدراسة أجريت عام 2009، فإن النطاق القياسي لـ G6PD للبالغين هو 6.75-11.95 وحدة لكل جرام من الهيموجلوبين. إذا كانت نتائجك ضمن النطاق القياسي، فهذا يعني عادةً أنك لا تعاني من نقص G6PD (16).
ومع ذلك، يمكن أن تختلف النتائج بناءً على الاختبار المستخدم والعديد من العوامل الأخرى. سيحتاج طبيبك إلى تفسير نتائج الاختبار.
يجب على المتخصصين في الرعاية الصحية المؤهلين اختبار وتشخيص الحالة.
Foods to avoid
Fava beans can lead to hemolytic anemia in some individuals with G6PD deficiency. In one study, 33% of participants with G6PD deficiency experienced hemolytic anemia due to eating fava beans. However, many people with this deficiency do not develop symptoms after eating fava beans (1, 10Trusted Source).
If you’re not sure whether fava beans are safe to include in your diet, talk with your doctor.
In a 2018 review, no other foods found in a typical U.S. diet were linked to G6PD deficiency-related symptoms (11Trusted Source).
One study in Egypt found links to the following legumes (10Trusted Source):
- falafel
- chickpeas
- broad beans
- green peas
- peanuts
- lentils
- black eyed peas
However, no other research has shown these to be trigger foods. Removing foods from your diet can lead to nutritional deficiencies, so it’s best to talk with your doctor before eliminating any foods (10Trusted Source, 11Trusted Source).
الاطعمة لتجنب
يمكن أن يؤدي الفول إلى فقر الدم الانحلالي لدى بعض الأفراد الذين يعانون من نقص إنزيم G6PD. في إحدى الدراسات، 33% من المشاركين الذين يعانون من نقص إنزيم G6PD عانوا من فقر الدم الانحلالي بسبب تناول الفول. ومع ذلك، فإن العديد من الأشخاص الذين يعانون من هذا النقص لا تظهر عليهم الأعراض بعد تناول الفول (1، 10).
إذا لم تكن متأكدًا مما إذا كان من الآمن إدراج الفول في نظامك الغذائي، فتحدث مع طبيبك.
في مراجعة عام 2018، لم يتم ربط أي أطعمة أخرى موجودة في النظام الغذائي الأمريكي النموذجي بالأعراض المرتبطة بنقص G6PD (11 مصدر موثوق).
وجدت إحدى الدراسات في مصر روابط للبقوليات التالية (10 مصدر موثوق):
فلافل
حمص
الفول
البازلاء الخضراء
الفول السوداني
عدس
بازلاء سوداء العينين
ومع ذلك، لم تظهر أي أبحاث أخرى أن هذه الأطعمة هي الأطعمة المحفزة. يمكن أن تؤدي إزالة الأطعمة من نظامك الغذائي إلى نقص التغذية، لذا من الأفضل التحدث مع طبيبك قبل استبعاد أي أطعمة (10 مصدر موثوق، 11 مصدر موثوق).
Medications to avoid
Certain medications can also trigger episodes of hemolytic anemia in those with G6PD deficiency. Some of these medications are commonly used in the United States (1, 12Trusted Source).
If you have G6PD deficiency, it’s important to talk with your doctor and pharmacist about which medications you should avoid or use with extra caution (12Trusted Source).
Common medications that may trigger G6PD-related hemolytic anemia include (5Trusted Source, 10Trusted Source, 12Trusted Source, 17):
- Acetaminophen: an analgesic (pain-relieving) drug
- Acetylsalicylic acid (aspirin): an anti-inflammatory drug
- Chloramphenicol: an antibiotic drug
- Chloroquine: an immunosuppressant and antimalarial drug
- Colchicine: a gout medication
- Diaminodiphenyl sulfone (Dapsone): an antibiotic and antimalarial drug
- Diclofenac sodium: an anti-inflammatory drug
- Diphenhydramine: an antihistamine drug
- Glyburide: a diabetes drug
- Ibuprofen: an anti-inflammatory drug
- Izoniazid: an antibiotic drug
- L-dopa: a Parkinson’s disease treatment
- Methylene blue: a dye and blood disorder treatment
- Nitrofurantoin: an antimicrobial drug
- Phenazopyridine: an analgesic drug
- Primaquine: an antimalarial drug
- Rasburicase: a gout medication
- Streptomycin: an antibiotic drug
- Sulfa drugs: a group of antibiotics that includes co-trimoxazole, sulfacetamide, and trimethoprim
- Tripelennamine: an antihistamine drug
- Vitamin K: a dietary supplement
A 2019 review also suggests caution if using herbal supplements or extracts containing Rhizoma coptidis (also called Huang Lian) or Coptis chinensis. These herbs can be used to produce a supplement called berberine. Some evidence suggests that Rhizoma coptidis and Coptis chinensis may cause symptoms for those with G6PD deficiency (11Trusted Source).
الأدوية التي يجب تجنبها
يمكن أن تؤدي بعض الأدوية أيضًا إلى حدوث نوبات من فقر الدم الانحلالي لدى الأشخاص الذين يعانون من نقص إنزيم G6PD. بعض هذه الأدوية شائعة الاستخدام في الولايات المتحدة (1، 12).
إذا كنت تعاني من نقص إنزيم G6PD، فمن المهم التحدث مع طبيبك والصيدلي حول الأدوية التي يجب عليك تجنبها أو استخدامها بحذر إضافي (12 مصدر موثوق).
تشمل الأدوية الشائعة التي قد تؤدي إلى فقر الدم الانحلالي المرتبط بـ G6PD (5 مصدر موثوق، 10 مصدر موثوق، 12 مصدر موثوق، 17):
أسيتامينوفين: دواء مسكن (مخفف للألم).
حمض أسيتيل الساليسيليك (الأسبرين): دواء مضاد للالتهابات
الكلورامفينيكول: دواء مضاد حيوي
الكلوروكين: دواء مثبط للمناعة ومضاد للملاريا
الكولشيسين: دواء النقرس
ديامينوديفينيل سلفون (دابسون): مضاد حيوي ودواء مضاد للملاريا
ديكلوفيناك الصوديوم: دواء مضاد للالتهابات
ديفينهيدرامين: دواء مضاد للهستامين
غليبوريد: دواء لمرض السكري
الإيبوبروفين: دواء مضاد للالتهابات
إيزونيازيد: دواء مضاد حيوي
إل-دوبا: علاج مرض باركنسون
أزرق الميثيلين: صبغة وعلاج اضطرابات الدم
نيتروفورانتوين: دواء مضاد للميكروبات
فينازوبيريدين: دواء مسكن
بريماكين: دواء مضاد للملاريا
راسبوريكاس: دواء النقرس
الستربتوميسين: دواء مضاد حيوي
أدوية السلفا: مجموعة من المضادات الحيوية تشمل كوتريموكسازول، وسلفاسيتاميد، وتريميثوبريم.
تريبيلينامين: دواء مضاد للهستامين
فيتامين ك: مكمل غذائي
تقترح مراجعة عام 2019 أيضًا الحذر في حالة استخدام المكملات العشبية أو المستخلصات التي تحتوي على Rhizoma coptidis (وتسمى أيضًا Huang Lian) أو Coptis chinensis. يمكن استخدام هذه الأعشاب لإنتاج مكمل يسمى البربارين. تشير بعض الأدلة إلى أن Rhizoma coptidis و Coptis chinensis قد يسببان أعراضًا لأولئك الذين يعانون من نقص G6PD (11 مصدر موثوق).
Substances to avoid
Substances used for tattoos and in scientific labs may also trigger G6PD symptoms. Examples include (5Trusted Source):
- Henna: a plant-derived dye sometimes used for decorating the body
- Naphthalene: a substance found in mothballs
- Toluidine blue: a dye used in some lab tests
المواد التي يجب تجنبها
المواد المستخدمة في الوشم والمختبرات العلمية قد تؤدي أيضًا إلى ظهور أعراض G6PD. تشمل الأمثلة (5 مصدر موثوق):
الحناء: صبغة نباتية تستخدم أحياناً لتزيين الجسم
النفثالين: مادة موجودة في النفتالين
أزرق التولويدين: صبغة تستخدم في بعض الفحوصات المخبرية
Foods and substances to choose
Individuals with G6PD deficiency can enjoy a similar diet and lifestyle to those without the condition, as long as they avoid the potential triggers discussed earlier. Knowing and avoiding the triggers is the best way to prevent issues that can arise from G6PD deficiency.
There is no reliable evidence to suggest that any foods or supplements can improve the condition. As in any situation, taking good care of your general health is beneficial. Do your best to eat a healthy diet that includes a variety of nutrient-rich foods.
Some studies have looked at extracts and supplements that may affect the activity of G6PD enzymes and glutathione. However, the research on these remedies is very limited. There’s no evidence that they are safe or beneficial for people with G6PD deficiency.
One animal study examined the alcoholic extract of the Premna integrifolia Linn plant. This extract increased the concentration of glutathione and reduced markers of inflammation in rats fed a high fat diet (18Trusted Source).
Other studies suggest that L-cysteine — the precursor to glutathione — could help increase glutathione in G6PD-deficient cells (5Trusted Source, 19Trusted Source).
Still, more studies, particularly in humans, are needed to determine whether any supplements would benefit those with this condition.
الأطعمة والمواد للاختيار
يمكن للأفراد الذين يعانون من نقص إنزيم G6PD الاستمتاع بنظام غذائي ونمط حياة مماثل لأولئك الذين لا يعانون من هذه الحالة، طالما أنهم يتجنبون المحفزات المحتملة التي تمت مناقشتها سابقًا. إن معرفة المحفزات وتجنبها هي أفضل طريقة لمنع المشكلات التي يمكن أن تنشأ عن نقص إنزيم G6PD.
لا يوجد دليل موثوق يشير إلى أن أي أطعمة أو مكملات غذائية يمكن أن تحسن الحالة. كما هو الحال في أي حالة، فإن العناية الجيدة بصحتك العامة أمر مفيد. ابذل قصارى جهدك لتناول نظام غذائي صحي يتضمن مجموعة متنوعة من الأطعمة الغنية بالمغذيات.
وقد بحثت بعض الدراسات في المستخلصات والمكملات الغذائية التي قد تؤثر على نشاط إنزيمات G6PD والجلوتاثيون. ومع ذلك، فإن الأبحاث حول هذه العلاجات محدودة للغاية. لا يوجد دليل على أنها آمنة أو مفيدة للأشخاص الذين يعانون من نقص إنزيم G6PD.
قامت إحدى الدراسات التي أجريت على الحيوانات بفحص المستخلص الكحولي لنبات Premna integrifolia Linn. أدى هذا المستخلص إلى زيادة تركيز الجلوتاثيون وتقليل علامات الالتهاب لدى الفئران التي تتغذى على نظام غذائي غني بالدهون (18 مصدر موثوق).
تشير دراسات أخرى إلى أن L-cysteine – مقدمة الجلوتاثيون – يمكن أن يساعد في زيادة الجلوتاثيون في الخلايا التي تعاني من نقص G6PD (5، 19).
ومع ذلك، لا تزال هناك حاجة إلى مزيد من الدراسات، خاصة عند البشر، لتحديد ما إذا كانت أي مكملات غذائية ستفيد الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة.
Recommendations for children
The highest prevalence of hemolytic crises in G6PD deficiency is in children ages 1–3 (10Trusted Source).
For example, crises may present as hyperbilirubinemia — a buildup of bilirubin resulting from the breakdown of red blood cells — and severe jaundice, which may require phototherapy (5Trusted Source, 20Trusted Source).
Newborn screening for G6PD deficiency is not yet routine in the United States.
However, the American Academy of Pediatrics recommends screening jaundiced newborns who undergo phototherapy, especially if they have a family history of the deficiency or are of African, Asian, or Mediterranean descent (5Trusted Source).
Children with G6PD deficiency can lead a typical lifestyle, as long as they avoid any known triggers.
Here are some recommendations for caregivers of children with G6PD deficiency:
- Observe them for symptoms of jaundice or anemia and seek immediate medical treatment if symptoms appear.
- Keep mothballs and medications out of reach to avoid a hemolytic crisis.
- Avoid fava beans, unless directed otherwise by your doctor.
توصيات للأطفال
أعلى معدل انتشار للأزمات الانحلالية في نقص G6PD يكون عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 1-3 سنوات (10 مصدر موثوق).
على سبيل المثال، قد تظهر الأزمات على شكل فرط بيليروبين الدم — تراكم البيليروبين الناتج عن انهيار خلايا الدم الحمراء — واليرقان الشديد، والذي قد يتطلب العلاج بالضوء (5 مصدر موثوق، 20 مصدر موثوق).
إن فحص حديثي الولادة لنقص G6PD ليس روتينيًا بعد في الولايات المتحدة.
ومع ذلك، توصي الأكاديمية الأمريكية لطب الأطفال بفحص الأطفال حديثي الولادة المصابين باليرقان والذين يخضعون للعلاج بالضوء، خاصة إذا كان لديهم تاريخ عائلي من النقص أو كانوا من أصل أفريقي أو آسيوي أو متوسطي (5 مصدر موثوق).
يمكن للأطفال الذين يعانون من نقص إنزيم G6PD أن يعيشوا نمط حياة نموذجي، طالما أنهم يتجنبون أي مسببات معروفة.
فيما يلي بعض التوصيات لمقدمي الرعاية للأطفال الذين يعانون من نقص إنزيم G6PD:
راقبهم بحثًا عن أعراض اليرقان أو فقر الدم واطلب العلاج الطبي الفوري في حالة ظهور الأعراض.
أبقِ كرات النفتالين والأدوية بعيدًا عن متناول اليد لتجنب حدوث أزمة انحلالية.
تجنب تناول الفول، ما لم يوجهك الطبيب بخلاف ذلك.
Source : G6PD Deficiency: Foods and Supplements to Choose and Avoid (healthline.com)